Marchiafava-Bignamiho nemoc: kazuistika a přehled literatury

Abstraktní

ÚVOD: Marchiafava-Bignami (MB) je vzácné onemocnění charakterizované primární degenerací callosum spojenou především s chronickou konzumací alkoholu. Tento stav však může být zaměněn za mnoho jiných onemocnění, která způsobují léze corpus callosum. I když se říká, že Carducci byl první, kdo v roce 1898 ohlásil případ MB, tato nemoc byla původně pojmenována na počest dvou italských patologů z roku 1903, Ettore Machiafava a Amico Bignami, kteří popsali příznaky italského muže s nadměrnou konzumací červeného vína. Většina pacientů jsou muži ve věku od 40 do 60 let s anamnézou chronického alkoholismu a podvýživy. V těchto případech je nemocnost a úmrtnost poměrně vysoká. V roce 2004 bylo popsáno přibližně 250 pacientů, z nichž 200 zemřelo, u 30 pacientů byla hlášena těžká demence a pouze 20 pacientů mělo pozitivní výsledek. Léčba MB je stále kontroverzní a vykazuje měnící se výsledky. Někteří autoři navrhli některé výhody po podání vitaminu B, kortikosteroidů a amantadinu.

KAZUISTIKA: 41letý muž s anamnézou 15 let chronického zneužívání alkoholu pijící whisky a rum; představuje dezorientaci, menší psychomotorický neklid; Při fyzikálním vyšetření se u pacienta objevuje dysartrie a ataxe. Rodinný příslušník pacienta uvádí, že pacient vykazuje častou zapomnětlivost, která mu dokonce způsobuje porodní potíže. Snímky z nukleární magnetické rezonance FLAIR odhalující přítomnost demyelinizace corpus callosum, jako je malá změna bílé hmoty mozkové.